Ихтиоз кожи

Ихтиоз—группа наследственных кожных заболеваний неизвестного происхождения, связанных с нарушениями ороговения.

Навигация

В качестве возможной причины ихтиоза называют генные мутации, провоцирующие избыточную выработку неполноценного кератина, из-за чего наблюдается ороговение поверхности кожи.

Утолщение рогового слоя (то есть ороговение) может выражаться в разной степени, начиная от едва заметных шероховатостей до серьезнейших изменений в эпидермисе, иногда вообще ни как несовместимых с жизнью. Оно бывает локальным и диффузным, распространяющимся по всей поверхности тела и лица. Основной «приметой» ихтиоза является видимое изменение качества кожи: она становится рыхлой, чешуйчатой и напоминает рыбью чешую. Патологический процесс излишнего ороговения и образования чешуек носит название гиперкератоза.

Существует множество форм данного заболевания и синдромы, которые включают какую-либо форму ихтиоза в качестве одного из симптомов. Дерматология насчитывает, по меньшей мере, 28 форм ихтиоза, все они обостряются при одном условии: когда на кожу воздействует холодный сухой воздух (зимой).

Иногда при постоянном пребывании в топическом, жарком климате человек даже не подозревает, что страдает ихтиозом кожи. Однако в случае переезде, попадания в более холодные условия заболевание обязательно проявится или обострится.

Некоторые формы ихтиоза

Вульгарный (или простой). Нередко появляется на первом году жизни. К основным симптомам относят сухую и шелушащуюся кожу, плотно покрытую белесыми, сероватыми или даже серовато-черными чешуйками, повышенную складчатость кожи на ладошках, стопах, деформация ногтевых пластин, фолликулярный кератоз. Шелушение может быть мелкопластинчатым, отрубевидным или муковидным. При этом кожа в подмышках, паху, на локтевых и коленных сгибах, ягодицах остается нормальной. Такая форма заболевания имеет множество подвидов: роговидный, змеевидный, блестящий, слабовыраженный, лихеноидный, буллезный и т.д.

Х-сцепленный ихтиоз. Кожа покрывается крупными чешуйками, имеющими бурый, темно-коричневый оттенок. По внешнему проявлению есть некоторое сходство с дерматитом, в основном страдают этой формой ихтиоза мальчики, носителем патологического гена всегда является мать. Основными участками локализации считаются разгибательная сторона конечностей, задняя часть шеи, боковые части грудной клетки.

Ламеллярный ихтиоз. Характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования, проявляется сразу же после появления ребенка из утробы матери и всегда носит диффузный характер: абсолютна вся поверхность кожи младенца покрыта пленкой из рогового слоя эпидермиса из рогового слоя эпидермиса —блестящей, плотной, желтовато-коричневого цвета («коллоидный плод»). При движении происходит растрескивание пленки и последующее отделение крупных пластин с обнажением красных участков кожи. По мере взросления окраска перестает быть интенсивно-красной, но повышается интенсивность шелушения: постоянно отделяются крупные многоугольные пластинки. Также наблюдается краеваяалопеция и утолщение ногтевых пластин. Смертность при такой форме достигает примерно 20% из-за потери влаги через микротрещины и закупорки потовых желез.

Фолликуляный вегетирующий (Дарье). Обостряется под воздействием ультрафиолета, опознается по наличию бородавчатых папул, сливающих и вызывающих мокнутие.

Как лечится ихтиоз

К настоящему моменту специфические методы лечения ихтиоза еще не придуманы. Пациентам назначаются препараты-ретиноиды (витамин А и его производные типа изотретиноина, ацитретинаиэт-ретината), которые принимаются в течение долгого времени под наблюдением врача. В план лечения нередко включаются препараты с большим содержанием цинка (курс по 2-3 месяца).

Также рекомендуется местное применение кератолитических средств и постоянное увлажнение кожи, ежедневное принятие ванн, температура воды 380С, фитотерапия. При определенных формах заболевания помогает смена климата. Иногда достаточно стойкая ремиссия наступает к 25-летнему возрасту.